系统性红斑狼疮（SLE）合并股骨头坏死（ONFH）的发生率较高，多见于青中年。年首次报道SLE与ONFH存在密切关系，发生率约5%-11%。年Petri等报告SLE患者应用糖皮质激素治疗的ONFH发生率为14.5%。
SLE对ONFH的影响：（1）SLE引起骨质疏松；（2）SLE可处于血栓前状态：包括凝血功能异常，血管炎。
糖皮质激素在ONFH中的作用：（1）糖皮质激素对骨细胞的作用：诱导骨髓基质细胞向脂肪细胞分化及骨细胞、成骨细胞凋亡，增加破骨细胞活性，促进骨吸收，抑制新骨再生；（2）糖皮质激素导致脂质代谢紊乱：SLE患者血脂异常，呈“狼疮谱”特征：甘油三酯、极低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白降低，临床病人坏死的股骨头内发现了小血管内大量脂肪栓子；（3）糖皮质激素导致血液高凝状态及血管内凝血：促进免疫复合物沉积在血管壁引起血管炎，使ATⅢ消耗增多、合成减少，PAI水平升高，纤溶功能受抑制，TXA2、PGI2合成增多，加重血管内凝血。
遗传因素：（1）膜联蛋白、固醇调节元件结合蛋白-1、ApoB、内皮细胞一氧化氮合成酶、血管内皮生长因子基因多态性与股骨头坏死相关；（2）遗传性凝血功能异常；（3）细胞色素P-中的CYP3A4基因与激素代谢有关。
越来越多的研究发现：SLE患者发生ONFH与疾病本身关系密切，糖皮质激素可能促进并加速了ONFH，遗传因素基础与一个或多个危险因素共同作用导致ONFH。
SLE合并ONFH诊治：（1）SLE患者出现膝、髋关节疼痛需要特别警惕ONFH，需行相关基因检测，膝关节、骨盆X线平片，髋关节MR检查，必要时行PET/CT，以早期诊断（2）积极治疗原发病，规范应用激素、免疫抑制剂，尽量减少激素使用剂量，抗骨质疏松、改善循环；（3）早期患者减少髋关节负重，可行髓芯减压等保守手术；晚期行髋关节置换。
作者：医院临床免疫科李英
