近日，年近八旬的傅老汉因为髋关节疼痛半年多，来到我院关节外科就诊。接诊医生关节外科主任医师狄正林查看了X片后，认为傅老汉得了髋关节发育不良合并股骨头坏死的毛病，但仔细比较后发现跟经典的股骨头坏死又有些许差异。
这么奇怪的现象，到底是咋么回事？?
傅老汉说
他在幼年时曾得过髋关节化脓性关节炎，康复后留有跛行，但并没有引起髋关节的疼痛。最近半年开始疼痛逐渐加重，并且双眼巩膜可见多处散在蓝黑色沉积改变。
多年的临床经验
让狄主任觉得这个情况并不简单！
傅老汉有可能得了罕见的——
褐黄病性关节病。
狄主任立马为患者实施手术完善的术前准备后，手术顺利开始，常规的后外侧入路，小心的止血及分离软组织，切开关节囊，暴露在医生眼前的情况证实了预想——褐黄病性关节病。
傅老汉的股骨头软骨面、周围的关节囊、韧带以及髋关节周围附着的肌肉表现为广泛的黑褐色沉积改变，去除变性的软组织及髋关节软骨，最终顺利安装假关节。
术后第一天就鼓励傅老汉下地行走，目前恢复良好，已出院在家康复锻炼。
到底什么是褐黄病？！
褐黄病褐黄病也称黑尿病，是一种罕见的常染色体隐性遗传性代谢性疾病，是由于体内缺乏一种特殊的酶而导致尿黑酸不能被正常代谢，继而在体内长期集聚，从而形成色素样聚合物，沉积在结缔组织中而引起的疾病，患病率低于1/万。
骨骼肌肉系统的关节软骨和肌腱等组织被病变累及时，称为褐黄病性关节病。
褐黄病通常累及髋、膝等承重大关节和脊柱，男性多于女性，约为2:1，男性病情进展更为迅速，很快就导致患处关节功能严重受限。褐黄病性关节病在关节疾患中所占比例极低，容易引起误诊误治。
目前虽还没有彻底治疗褐黄病性关节病的方法，但医生建议患者日常在饮食中要控制酪氨酸摄入，遵医嘱口服维生素C和尼替西农，以改善尿黑酸代谢。至疾病晚期，患者往往需要接受关节置换术来改善受累关节功能。
来源：医院
供稿：关节外科
编辑：小六
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