《病例报道：一个年轻男性的双侧腹股沟疼痛》
Bilateralgroinpaininayoungman.前记：该疾病的特殊之处在于，股骨头坏死的患者同时患有镰刀形细胞性贫血，该疾病的治疗方法与其他患者无异，但需注意多学科团队的合作治疗，需要注意手术后期的感染和体液平衡的调控。
男性黑人，23岁，镰刀型细胞贫血症（本病的特殊之处），病史为腹股沟疼痛加剧两年，双侧髋关节僵硬。在全科医生的建议下，该病人进行了骨科手术。没有其他关节涉及。该病人没有镰刀型细胞贫血相关的并发症历史，双侧髋关节活动受限。骨盆平片已获得。全血计数检测显示血红蛋白90g/L（正常范围-），外周血象表明镰刀形血细胞、有核红细胞和细胞碎片。血红蛋白电泳表明血红蛋白S（HbS）水平高，血清胆红素17.1umol/L（正常范围3-25）。其他实验室检查没有明显提示。
（下图为患者髋关节平片）
问题：
1.诊断和鉴别诊断各是什么？
2.影像学评估情况如何？
3.针对上述情况应该如何处理？
回答：
1.诊断和鉴别诊断各是什么？
简答：诊断为双侧股骨头坏死，伴随继发性髋关节骨关节炎。鉴别诊断有原发性骨关节炎、炎性关节炎、急性进展性关节炎、软骨下不全骨折、短暂性髋关节骨质疏松。
讨论：股骨头坏死（ONFH）的病因是血供不足导致骨细胞坏死，这一病因可能是先天性，也可能是如下原因：激素使用、酒精使用、动脉血供中断（比如骨盆损伤）、骨盆手术、脂肪代谢紊乱、栓塞（比如镰刀细胞性疾病、Gaucher病、气压病）、自身免疫性疾病、电离辐射、细胞毒因子。
ONFH主要的患病人去集中在20-40岁，常见为双侧表现，男性患者多见，一侧髋关节发病后，在两年内有55%的病人发生双侧onfh。通过采集详细地临床病史能够发现一些相关的危险因素。发病早期，病人腹股沟疼痛会辐射到患病同侧膝关节和臀部。病人的表现可能只局限在疼痛或活动限制，随后会出现髋关节的活动受限，尤其是内旋受限。影像学可以检查出位置明确的的骨坏死硬化区，骨扫描可以在明确显示出放射性示踪剂的摄入量降低。
对于继发于骨关节炎的骨坏死，骨骺受到全面影响。然而，当存在其他影响因素时，负重区受到明显影响。细微骨折会不断进展，导致坏死的松质骨发生塌陷，最终演变为关节结构破坏。伴随镰刀状血红蛋白高浓度的红细胞会造成镰刀形细胞性贫血的病理生理学变化。
（下图箭头所指，为股骨头囊性变和硬化带）
（下图箭头所指，为股骨头坏死特征表现，“新月征”）
2.影像学评估情况如何？
简答：通过传统影像学评估、MRI、骨扫描、CT来判断。
讨论：诊断方法包括闪烁扫描法、MRI、CT、组织学检查。对于该疾病的高度怀疑是早期诊断和合理诊疗的必要条件。最初平片检查表现为分布不均的模糊区，伴有微小骨质减少，继发囊性和硬化的改变，或是进一步出现软骨下骨折（新月征）。
Ficat和Arlet分级是最常用的骨坏死分类系统，因为这种分类方式只依据影像学检查而不是坏死程度，因此Steinber在分类标准中增加股骨头的变化，ARCO分级进一步整理了Ficat和Arlet、Steinberg分级形成了一个更为全面的分类体系。
MRI是最敏感的诊断方法，敏感度90-%特异性%，典型的MRI图像中股骨头阻塞区在T1相中会被低密度线包围。低密度区很平滑，凹向关节面，并且低密度取限定在坏死部分。T2相图像显示在低密度线中的另外一条线，这条线表现为血管的分布。
骨扫描的效果介于传统平片和MRI之间，骨扫描能够发现24小时之内的血管改变，在修复界面出现核素吸收升高的表现，死骨被血管组织和新生骨质所替代。
3.针对上述情况应该如何处理？
简答：ONFH的处理目标是保护股骨头塌陷。药物、生物物理学治疗、保髋手术都可以在ONFH早期使用，全髋关节手术在疾病进展期使用。
讨论：手术的成功取决于治疗开始的阶段，但是对于ONFH的治疗方法还没有普遍共识。早期的医疗手段有助于延缓骨坏死的进展。常规用药选择包括二膦酸盐（预防髋关节骨坏死塌陷）、降脂药（减少脂肪生成）、抗血栓药（增加骨坏死区的血流供应）、血管活性药物（环前列腺素，使血流进入末梢血管）。生物物理学治疗包括：体外冲击波疗法（使组织增加氧生成，减轻水肿，增加血管生成）、脉冲电磁疗法（刺激骨生成和血管生成）、高压氧疗法（减少细胞内缺血和水肿）。
保髋手术对于塌陷前期的ONFH病人有延缓骨坏死进程的作用。换髋手术对于塌陷后期的病情是有帮助的。在塌陷早期，髓芯减压术（选择性植骨术）是最合适的治疗方法。植骨选择包括结构化、皮质、髓质、肌肉蒂、血管化的自由腓骨移植物。髓芯减压术通过减少髓内压增加血液循环。干细胞移植通常效果不好，该手术方式存在争议。截骨术，例如粗隆间和转子间的旋转截骨术的结果存在较大差异。
全髋关节置换是晚期骨坏死的治疗手段，同样适用于老龄患者已经并发关节炎的患者。全髋关节置换能够在未来很多年带来很好的功能性结果并减缓疼痛。
镰刀形细胞病患者的骨坏死治疗方法存在医疗和手术挑战，该疾病的治疗需要多学科在围手术期的共同合作。合适的体液平衡为保障充血性心衰，足够的氧含量以保证危险情况。
手术后期，镰刀形细胞病患者容易感染，适当的抗生素作用范围可以避免并发症。无需骨水泥的全髋关节置换是首选，因为骨水泥的使用可能造成热坏死，这会增加骨感染和骨松动的发生几率。
病人的术后结果
病人接受了无骨水泥的双侧全髋关节置换（Cementlesstotalhiparthroplasty），因为患者双侧股骨头发生塌陷，同时继发关节炎。一年的随访中，患者没有出现疼痛和活动受限的表现。病人的Harris髋关节评分提升明显，在一年之后从最初的34分提升至86分。
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