聊聊股骨头坏死37儿童股骨头缺血性坏

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1.X线片分期

⑴坏死硬化期:约1/3患儿早期于股骨头软骨下可见线状骨折,通常在外展内旋或蛙式位(侧位)片最明显,称为新月征。随病情进展,股骨头血供受阻、静脉回流障碍,钙盐沉积致股骨头的密度均匀增高,头的高度改变不明显或仅有轻度塌陷。干骺端骺板下可见边缘清晰的囊性变和模糊的透亮区。股骨头因血运障碍生长减缓,而环绕股骨头的软骨仍在持续生长,软骨变得肥大增厚,导致股骨头向外侧凸出,关节内侧间隙增宽即泪滴与股骨颈喙突间距增大。

⑵碎裂期:碎裂早期股骨头常有1~2个垂直的宽窄不等的裂隙。随后,坏死节裂成多个小致密骨块。股骨头骨骺凸出于髋臼外,关节内侧间隙增宽;干骺端有大小不等的囊变区;骺板不规则增宽。股骨头高度有不同程度的塌陷丢失。

⑶修复期:软骨下新骨形成是此期开始的标志。骨修复与再生一般始于股骨头的外周,然后分别向中心扩展。修复形成的新骨是不成熟的编织骨,与正常骨的密度不同。股骨头变大扁平,股骨颈粗短。

⑷愈合期:股骨头密度和结构逐渐恢复正常。股骨头形状可以是正常的,或畸形愈合成扁平状、蘑菇形。病变若累及骺板,则大转子过度生长,股骨颈变短、增宽。髋臼陡直,对头的覆盖不良。

2.X线片分型

⑴Catterall分型:根据骨盆正位与蛙式位X线片所见,分为四型。Ⅰ型:股骨头骺前部少部分受累,内、后、外基本正常,无死骨、无塌陷,干骺端无变化,有时可见软骨下骨折征象,头圆形,预后好;Ⅱ型:股骨头前部受累范围增大,近50%。头稍扁、有死骨、塌陷,但骺板内、外缘结构完整,故骺板生长未受影响,预后较好;Ⅲ型:侧位片股骨头骺大部分受累,经最大吸收后仅后、内侧小部分正常。本型以头骺偏外部侵及为特征。Ⅳ型:全骺受累,存在贯通性软骨下骨折,正位及侧位片均可见。由于骺板受累,导致头的塌陷及相应畸形,预后差。

Catterall认为,Ⅰ和Ⅱ型预后良好,无需治疗;Ⅲ和Ⅳ型需要治疗。此外,Catterall描述了四个股骨头危像征,分别是:①股骨头向外侧半脱位;②Gage征即股骨上端的干骺端外侧面V形透亮区(骨质疏松区);③头骺外侧钙化;④股骨头骺板呈水平位。Catterall认为危像征可用以判断预后,它的出现增加了结果差的风险。

Catterall分型的各型之间鉴别较为困难,如Ⅱ型与Ⅲ型之间。观察者之间的一致性、可重复性较差,对头危像征的判断和解释也较为困难。但Catterall分型仍是临床使用的分型方法。

⑵Herring外侧柱分型:Herring提出的外侧柱分型是根据骨盆正位X线片上,病变进入碎裂期后股骨头外侧部分的高度变化进行分型的。病变进入碎裂期后股骨头通常分成内侧、外侧和中央三个区域即柱的概念,股骨头中央碎裂区域与内、外侧正常区的分界线,即为柱的分界线。碎裂早期,内侧柱、中心柱和外侧柱出现分离。根据外侧柱的变化分为四型:A型:外侧柱只有密度的轻微改变,无高度丢失;B型:外侧柱可见密度减低区,但高度丢失不超过原有高度的50%,中心柱高度低于外侧柱常常是该型的早期表现;C型:外侧柱的塌陷超过原有高度的50%,外侧柱和中心柱无明显分界;B/C型:外侧柱的塌陷介于B与C型之间。

分型与预后密切相关,A型预后好,C型差,B型和B/C型介于两者之间。外侧柱保持完整,预后较好。如仅为股骨头的中心部分发生碎裂、塌陷坏死,外侧柱骨缘会对股骨头中心产生支撑作用,从而防止其塌陷;如果坏死分布广泛,尤其是累及外侧柱,这种支撑作用丧失,股骨头塌陷不可避免。

Ritterbusch等比较了Herring外侧柱分型与Catterall分型,结果显示外侧柱分型观察者之间的一致性较好,可重复性强,能更好地评价远期疗效。

⑶Salter-Thompson分型:根据对例Perthes病患儿X线片的分析,Salter和Thompson认为软骨下骨折程度和范围与远期骨质吸收范围密切相关,这可以帮助早期预测股骨头最终受累程度。软骨下骨折影(或称为新月征)是发生在Perthes病早期的暂时现象,约持续2~9个月,这种X线表现可于临床症状出现之前发生。

Salter和Thompson依据软骨下骨折程度将Perthes病的分为两型:A型,少于50%的股骨头受累,相当于Catterall分型的Ⅰ、Ⅱ型,预后良好,不需治疗;B型,大于50%股骨头受累,相当于Catterall分型的Ⅲ、Ⅳ型,预后不佳,应给予治疗。

A型和B型主要区别在于骨骺外侧柱是否有塌陷。外侧柱完整可防止骨骺塌陷和随后发生的畸形。该方法使用简单,可在早期做出分型,指导治疗。缺点是相当部分的患儿并无X线片上软骨下骨折影,而且对X线片的清晰程度要求较高,因而临床应用上有所限制。

3.CT表现CT对本病的诊断无特殊价值,因顾虑放射线损害,故尽量不做此项检查。

4.MRI表现MRI对此病的早期诊断比较敏感。早期表现为滑膜炎和少量关节积液。关节积液为线性长T1、长T2信号,位于头臼关节软骨之间和骺软骨及干骺与关节囊之间,于髋臼边缘处可为三角形。短T1、中等T2信号的股骨头骨骺变小,骺软骨及骺板软骨增厚。

随病程进展,股骨头骨骺变扁,并呈长T1、短T2信号改变,或同时出现条索状、结节状及不规则形长T1、长(短)T2信号区。干骺端近骺板处显示类圆形长T1、长T2信号结节,伴长T1、短T2信号缘,或(和)干骺端大部呈长T1、等长T2信号区。股骨头骨骺凸出于髋臼外缘。头骺软骨及骺板软骨厚薄不均。病变中晚期骺板不均匀变窄或部分提早消失。股骨颈粗短,大转子相对增大并上移。骨骺信号可逐渐恢复正常,但可较对侧扁平。骺软骨不同程度增厚,厚薄不均,甚至不连续。关节囊亦较健侧增厚。关节内游离体T1W1和T2WI均呈低信号。

5.核素扫描三相显像中,动脉相见患侧供血低于健侧;血池相见患侧斜率增高,提示静脉回流障碍;静态相见放射性核素浓集。早期表现为股骨头外上方有放射性稀疏区,中期见坏死部位的放射性稀疏区周围有放射性浓集。

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